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- 다낭신 (polycystic kidney disease)
소아청소년과
다낭신 (polycystic kidney disease)■ 개 요 :신장에 생기는 낭종(물혹 ․물주머니)은 여러 가지 원인에 의해 생길 수 있지만 그 중에서 양쪽 신장을 모두 침범하고 유전적 요인이 원인이 되는 질환을 다낭신이라고 합니다.■ 정 의 :다낭신은 양쪽 신장에 수많은 낭종이 생기는 유전성 질환이며, 어린이에게 주로 발견되는 상염색체 열성 유전 다낭신과 어른에게서 주로 발견되는 상염색체 우성 유전 다낭신의 2종류가 있습니다. 특히 상염색체 우성 유전 다낭신은 인구 200-1,000명당 1명 정도의 빈도로 인간 유전병 중 가장 흔한 질환 가운데 하나입니다.■ 증 상 :상염색체 우성 유전 다낭신: 평균 발병 연령은 40세 전후이지만 간혹 어린이에게도 발견됩니다. 양측 신장이 커져 배에서 만져지기도 하며, 요로감염증, 고혈압, 혈뇨, 신장 결석 등의 합병증을 검사하다가 우연히 발견되는 수도 많습니다.상염색체 열성 유전 다낭신: 신생아 때 발견되는 경우는 심한 신기능 부전, 양수 과소증으로 인한 폐 발육부전 등으로 사망하는 수가 많지만, 영아 후기나 소아기에 발견되는 경우는 동반된 간섬유화에 따른 간비장 종대, 식도 정맥류 파열에 의한 위장관 출혈 등의 증상이 현저합니다.■ 진 단 :다낭신의 가족력(특히 상염색체 우성 유전 다낭신은 90% 정도 가족력 확인이 가능)신장에 대한 여러 가지 방사선학적 검사(초음파, X-선 촬영, CT 촬영 등)다른 장기의 이상 소견(합병증 참조): 방사선학적 검사 또는 조직(병리) 검사유전자 검사: 일부 병원과 검사실에서만 가능합니다.■ 경과/예후 :상염색체 우성 유전 다낭신: 환자의 약 50%가 살아 있는 동안 진단을 받지만 나머지 50%는 다른 병으로 사망한 후 진단을 받을 수도 있습니다. 환자의 약 50%가 만성 신부전으로 진행하며 평균 사망 연령은 50세 정도입니다.상염색체 열성 유전 다낭신: 한 보고에 따르면 신생아 때 진단받은 환자의 86%는 생후 3개월 이상 생존하였고, 약 50%가 10세 이후까지 생존한다고 합니다. 이에 비해 1세 이후에 진단받은 환자중에서는 15세까지의 생존율이 약 80%라고 합니다.■ 합병증 :상염색체 우성 유전 다낭신신장: 외상 후의 출혈, 요로감염, 신결석, 고혈압, 소변 농축 기능 소실, 만성 신부전신장외 낭종: 간 ․췌장 ․비장 ․난소 등의 낭종심장: 대동맥판 부전, 승모판 탈출증 등 심장판막 질환뇌: 뇌동맥류상염색체 열성 유전 다낭신신장: 소변 농축 기능 이상, 무균성 농뇨, 단백뇨, 고혈압, 만성 신부전신생아: 양수 과소증, 포터(Potter)형 얼굴, 폐 형성부전간: 선천성 간섬유화, 식도 정맥류*포터형 얼굴: 눈이 들어가고, 코가 뾰족하며, 턱이 작고 귀가 내려 붙고, 팔다리가 오그라든 모양을 보이는 아기들을 일컫는 말로서 태아 때에 자궁 내 양수 부족이 원인입니다.■ 치 료 :유전에 의한 질환이므로 두 질환 모두 특별한 치료법은 없고, 각종 증상이나 합병증에 대한 대증 요법만이 가능합니다.■ 예방법 :유전상담상염색체 우성 유전 다낭신: 부모 중 1명이 환자인 경우 아들 ․딸은 불문하고 자녀의 반이 환자가 될 확률이 있습니다.상염색체 우성 유전:인간의 상염색체는 22쌍으로 이뤄졌습니다. 따라서 각각의 유전자는 똑같은 유전자가 쌍으로 존재합니다. 상염색체 우성 유전은 이 1쌍의 동일 유전자 중 1개만 이상이 있어도 발병을 하는 경우를 말합니다. 따라서 부모 중 1명만 유전자 이상이 있어도 자녀의 50%는 병에 걸릴 가능성이 있습니다.상염색체 열성 유전 다낭신: 환자의 부모는 모두 증상은 없지만 보인자입니다. 이 경우 환자 형제 가운데 병이 생길 확률은 남녀를 불문하고 1/4입니다.상염색체 열성 유전:인간의 상염색체는 22쌍으로 이뤄졌습니다. 따라서 각각의 유전자는 똑같은 유전자가 쌍으로 존재합니다. 상염색체 열성 유전은 이 1쌍의 동일 유전자 중 1개만 이상이 있어서는 발병을 안하는 보인자 상태이고 1쌍, 즉 2개의 유전자가 모두 이상이 있어야만 발병을 하는 경우를 말합니다. 따라서 상염색체 열성 유전은 부모 모두 보인자(혹은 환자)인 경우에만 자녀에게 병이 유전되고 이 경우 자녀의 병이 발생할 확률은 25%입니다.가족이나 친척 중에 상염색체 우성 유전 다낭신 환자가 있는 경우 가족들 전부 매년 복부 초음파 검사 등을 실시하여 낭종의 발생 여부를 조기에 발견할 수 있도록 해야 합니다.한편 임신 14-16주된 태아는 초음파로 다낭신을 어느 정도 발견할 수 있으므로 부모가 환자인 경우에는 반드시 태아 초음파 검사를 받아야 합니다. - 환절기 인플루엔자(독감)환자 증가 추세
소아청소년과
환절기 인플루엔자(독감)환자 증가 추세- 질병관리본부 인플루엔자 유행판단기준 초과인플루엔자(독감) 환자들이 늘고 있다. 인플루엔자는 과거 ‘독감’으로 불렸는데, 2000년 전염병예방법개정으로 인플루엔자를 제3군 법정전염병으로 지정한 이후 ‘인플루엔자’라는 용어를 사용하도록 하고 있다.최근 낮과 밤의 일교차가 심한 환절기를 맞아 2살에서 6살 사이 영․유아들이 유치원이나 학교 등 공공장소에서 감염되는 경우가 많아 각별한 주의가 요망된다.질병관리본부는 지난 4월 2일 오후 1시까지 신고된 자료를 바탕으로 분석한 결과 인플루엔자 외래환자 1000명당 의사환자수가 1주당 3.00명으로 유행판단기준(2.60/1,000명)을 초과했다고 발표했다. 12월에서 1월 사이에 유행하던 독감이 잠잠해지다가 을지대학교 을지병원 소아청소년과는 최근 3월 말부터 인플루엔자로 의심되는 환자가 재빨리 증가하는 추세를 보이고 있다..인플루엔자(독감)의 진단인플루엔자의 임상적 진단은 환자의 증상 및 징후를 보고 판단하게 되지만 환자의 콧물, 가래 등의 검체를 이용해 원인 바이러스를 분리하거나 바이러스 항원을 검출함으로써 확진이 가능하다. 우리나라에서도 2002년도부터 신속 항원 검사를 시작하여 즉각적인 진단이 가능하게 되었다. 을지병원에서도 서울시 보건환경 연구원과 연계해 신속 항원 검사를 통해 인플루엔자 환자를 빨리 진단하고 배양검사를 통해 최근 독감의 유행을 확인할 수 있었다. 이 검사의 중요성은 독감의 유행을 조기에 발견하고 치료시 불필요한 항생제의 남용을 줄일 수 있다는 데 있다.인플루엔자(독감)의 원인인플루엔자는 이전에 ‘독감’이라고 불렀기 때문에 흔히 '독한 감기' 라고 생각하기 쉽다.그러나 인플루엔자를 일으키는 ‘인플루엔자 바이러스’는 감기를 일으키는 ‘리노바이러스’나 ‘코로나바이러스’ 등과 달리 임상 증상이 아주 심하고, 다른 사람들에게 옮기는 전염력이 매우 강하다.인플루엔자(독감)는 매년 겨울철 10~11월에서 4월 사이에 유행하며, 일단 지역적인 유행이 시작되면 약 6~8주 간 지속된다. 겨울철에 감기가 많이 걸리는 이유는 공기가 건조하여 호흡기점막의 방어기능이 약해지기 때문이다. 특히 일교차가 심한 환절기에는 우리 몸이 외부의 변화에 적절히 대응하기 힘들기 때문에 어린아이나 65세 이상의 노인, 그리고 만성적인 질병을 가지고 있는 환자, 담배를 많이 피우는 사람, 그리고 과로와 무절제한 생활을 하는 사람들은 인플루엔자에 걸리기 쉽고, 노인이나 만성 질환자는 치명적인 합병증이 생기는 경우가 있어서 더욱 조심하여야 한다.인플루엔자는 환자가 기침을 할 때 나오는 호흡기 분비물에 묻어 나온 바이러스가 다른 사람의 호흡기로 들어가면서 전파된다. 손을 통한 접촉으로도 바이러스가 전염될 수 있는데, 환자로부터 나온 바이러스가 묻어 있는 환자의 얼굴이나 손, 환자가 사용하는 수건 같은 주위 물건을 만진 다른 사람이 눈이나 코를 비비게 되면 바이러스에 감염되는 것이다.한편, 1968년 ‘홍콩독감, 스페인 독감, 러시아 독감’ 등으로 이름으로 우리에게도 익숙한 인플루엔자의 범세계적인 대유행은 10~40년을 주기로 인플루엔자 바이러스의 항원형이 크게 변하여 생기는 사건이다. 항원 변이라고 하는 것은 바이러스 표면에 있는 단백질 혹은 바이러스의 유전자 정보를 가지고 있는 RNA가 변화를 일으킴으로써 다른 특성을 갖게 되는 것으로, 바이러스가 살아남기 위한 혹은 진화를 위한 하나의 생존 전략으로 알려져 있다. 인플루엔자 바이러스는 항원형에 따라 A, B, C 세 가지 형으로 분류되는데, 이중 A형이 가장 항원 변이를 자주 일으키며, 범세계적인 대유행을 일으키는 원인 바이러스 중 90%를 차지한다.인플루엔자(독감)의 증상인플루엔자의 증상은 감기 증상보다 훨씬 심한데, 37.8℃이상의 갑작스러운 발열과 두통, 근육통, 피로감 등의 전신 증상이 특징적이며, 기침, 객담 등의 호흡기 증상 외에 복통, 구토, 경련 등이 나타나기도 한다.치료감기는 자연적으로 치유된다. 감기에 걸린 환자는 정신적, 육체적 안정을 취하고, 충분한 휴식과 수면을 취하면서 과로를 피해야 한다. 가습기나 젖은 빨래 등으로 방 안의 습도를 적절하게 유지해 주고, 수분 섭취를 충분하게 하는 것이 좋다. 신선한 과일이나 야채 등으로 충분한 영양을 공급하도록 하고, 흔히 꿀을 탄 레몬차나 유자차, 생강차 등을 마시기도 한다. 감기 바이러스를 치료하는 약은 없지만, 흔히 감기약이라고 불리는 해열제나 항히스타민제등으로 증상을 치료한다. 이차적인 세균 감염으로 발생한 감기의 합병증에는 항생제를 사용하기도 하지만, 일반적으로 감기 치료에 항생제는 사용하지 않는다.인플루엔자도 주로 증상을 치료하며 자연 치유를 기다리는 보존적 요법으로 치료했으나, 최근에는 을지병원에서도 서울시 보건환경 연구원과 연계해 시행하고 있는 신속 항원 검사를 통해 조기 진단이 이루어진 경우 항바이러스제를 투여하여 증상을 조기에 완화시키고 합병증을 감소시킬 수 있다.합병증가장 흔한 합병증은 폐렴이며, 만성폐쇄성 호흡기 질환이나 천식의 급성 악화, 중이염, 부비동염 등이 생길 수 있다. 노년층이나 만성 질환자 등에서 기저 질환 악화와 합병증으로 사망할 수도 있다.예방법모든 병이 그렇듯이 병이 난 후에 치료하기보다는 미리 예방하는 것이 최선의 방법이다. 독감을 예방하기 위해서는 충분한 수면을 취하고 편식을 피하면서, 규칙적인 운동을 통해서 생활의 리듬을 유지하고, 정신적인 안정을 취하여야 하며, 과로나 과음, 흡연 등을 피함으로써 몸의 저항력을 높여야 한다.또한 독감이 유행할 때에는 사람들이 많이 모이는 곳을 되도록 피하는 것이 좋고, 외출했다가 돌아오면 항상 얼굴이나 손발을 씻고, 양치질을 하는 것이 독감 예방의 지름길이다.만성 질환자나 면역 저하 환자, 아스피린 복용 중인 환자, 50세 이상의 노인 등 고위험군 환자나 환자의 가족들은 인플루엔자 백신을 맞도록 하는 것이 좋으며, 인플루엔자 백신은 60-90%의 예방 효과가 있을 뿐 아니라 독감을 예방하고 폐렴으로 인한 입원을 방지하며 사망을 예방할 수 있다. 해마다 9-10월 사이에 인플루엔자 접종이 시작된다.이럴 땐 의사에게특히 인플루엔자 바이러스에 의한 유행성 독감은 가급적 빨리 의사의 진찰과 치료를 받아야 한다.그 이유는 독감을 단순한 감기라고 생각하다가 적절한 치료시기를 놓칠 수 있기 때문에 조기 진단으로 적절한 항바이러스제의 사용과 함께 불필요한 항생제의 남용을 줄일 수 있기 때문이다. 독감에 의한 합병증이 생기지 않도록 주의하고, 만일 합병증이 생기더라도 조기에 발견해서 더 진행하지 않도록 해야 하기 때문이다.
- 혈뇨 (Hematuria)
소아청소년과
혈뇨 (Hematuria)■ 정 의 :혈뇨란 소변의 현미경 검사에서 고배율 시야 내에 5개 이상의 적혈구가 관찰될 때를 말합니다.소변 내 존재하는 적혈구의 일부는 깨져서 헤모글로빈을 내보내게 되는데 이 헤모글로빈이 화학적 반응을 일으켜 요검사지의 푸른 녹색으로 변하게 하므로 요검사지의 색깔변화로도 혈뇨의 유무를 확인할 수 있습니다. 이 요검사지 검사법은 아주 예민한 검사이기 때문에 요검사지로 잠혈반응이 음성이면 혈뇨가 없다고 할 수 있습니다.정상인의 경우에도 하루 3만~200만 개의 적혈구가 소변으로 배설되는데, 이 양은 소변의 현미경 검사에서 고배율 시야당 3개 미만에 해당되고 요검사지 검사상 (1+) 이상의 잠혈반응을 일으키지는 않습니다.■ 혈뇨의 종류 (1) :혈뇨의 정도에 따른 분류1. 육안적 혈뇨: 많은 양의 적혈구가 섞여 육안으로도 붉은 또는 검붉은 색을 보이는 소변2. 현미경적 혈뇨: 육안으로는 색이 정상이지만 현미경 검사상 혈뇨가 확인되는 경우3. 반복성 육안적 혈뇨: 반복해서 육안적 혈뇨가 나오는 경우■ 혈뇨의 종류 (2) :발생 부위에 따른 분류1. 사구체성 혈뇨: 사구체에서 새어나오는 혈뇨로서 대부분 사구체 신염이 존재함을 의미하고 현미경으로 관찰하면 적혈구 모양이 일그러져 있습니다(이형 적혈구).2. 비사구체성 혈뇨: 사구체 이하 부위, 즉 세뇨관, 요관, 방광, 요로 등에서 혈뇨가 나오는 경우로 주로 비뇨기계 질환이 있음을 의미하며, 현미경으로 관찰하면 적혈구가 제 모습을 유지하고 있습니다.■ 반복성 육안적 혈뇨 :육안적 혈뇨가 반복적으로 나타나는 경우이며, 대개 평소에는 정상 소변을 보다가 감기증세가 있거나 많이 피로한 경우 소변색이 붉어지고 또 며칠내에 곧 정상 소변색으로 돌아오는 일이 반복됩니다. 대부분의 만성 신장염이 이런 양상을 보이지만 특히 'IgA 신병증', '고칼슘요증', '가족성 양성 혈뇨증', '알포트 증후군' 등의 가능성이 높습니다.■ 혈뇨환자 진단검사 :소아의 무증상 현미경적 혈뇨의 발현율은 전체 어린이의 0.3% ~ 4.1%로 보고 되고 있어, 단백뇨보다 10배이상 흔하게 나타납니다. 우리 나라의 경우에도 고등학교 학생들의 무증상 현미경적 혈뇨의 빈도는 2.7%로 단백뇨의 빈도 0.28%보다 훨씬 높습니다.이렇게 신체검사에서 혈뇨가 발견된 학생들에 대한 정밀검사 결과는 성인의 경우와는 다릅니다.즉, 성인은 방광암과 같은 비뇨계 암의 발생빈도가 높아 50세 이후에는 7.5%나 되기 때문에 이들에게 경정맥 신우조영술, 초음파 검사, 방광경 검사 등을 실시하는 것이 타당하지만 어린 학생들에게 이런 검사는 대부분 불필요합니다.일본의 경우에는 비교적 건강한 학생들에서 우연히 발견된 무증상의 현미경적 혈뇨가 지속되는 경우 정밀검사를 하면 정상인의 경우가 36%, 요로감염증, 고칼슘뇨증, 수신증 등이 각각 10% 정도, 나머지 50% 이상의 상당수는 혈뇨가 자연 소실되었고, 단백뇨가 동반된 신장염은 1% 미만에서만 나타났습니다. 따라서 무증상의 현미경적 혈뇨가 확인되면 우선 선별검사로 요배양 검사와 초음파 검사, 요중 칼슘 배설량을 검사하고, 이러한 검사에 이상이 없으면 단백뇨나 육안적 혈뇨가 나올때 까지 정기적으로 추적관찰하는 것으로 충분하다고 생각됩니다.■ 혈뇨의 위양성 :요검사지에 의한 잠혈 검사는 적혈구 자체보다는 헤모글로빈에 대한 검사이기 때문에 혈뇨가 아닌 헤모글로빈뇨증(용혈로 인한) 및 마이오글로빈뇨증(근육 융해 질환에 의한)에 대해서도 양성 반응을 보여 잠혈 검사 양성이면 현미경 검사로 적혈구의 유무를 확인해야 합니다. 이때 소변이 너무 묽거나 알칼리성이면 적혈구가 파괴되어 위음성의 가능성이 있으므로 가능하면 신선한 아침 첫 소변으로 검사해야 합니다.
- 투석(Dialysis)
소아청소년과
투석(Dialysis)■ 개 요 :신장의 기능이 정상인의 10% 이하로 감소하면 자신의 신장 기능에만 의존해서는 생명 유지가 불가능하게 되므로 이러한 경우를 말기 신질환이라고 합니다. 이때 병든 신장의 기능을 대신해서 사용되는 치료법이 신대체요법이며 크게 투석요법과 신이식술이 있고, 투석요법에는 혈액 투석과 복막투석의 두 가지가 있습니다.■ 정 의 :신장이 기능을 제대로 못하여 몸 속의 노폐물을 소변으로 걸러내지 못하면 혈액 중에 노폐물이 쌓여 소위 요독증 증상이 나타납니다. 투석은 병든 신장을 대신해서 이렇게 쌓여 있는 노폐물을 몸 밖으로 제거하는 치료법입니다.혈액투석: 혈액을 몸 밖으로 꺼내서 노폐물을 깨끗하게 거른 뒤 다시 몸속으로 넣어주는 방법입니다. 따라서 혈류량이 많은 굵은 혈관이 필요하고 이를 위하여 혈관 속에 관을 삽입하든지 혈관수술을 하여 굵은 혈관을 만들든지 해야 하며, 혈액의 체외순환과 여과를 위한 기계가 필요하므로 병원에서 시행해야 합니다.복막투석: 환자의 복막을 이용하는 방법입니다. 복강 내에 굵은 관을 꽂고 배속으로 투석액을 규칙적으로 넣었다 뺐다 함으로서 노폐물이 투석에 녹아 나오게 하는 원리를 이용한 것입니다. 따라서 복막에 관을 삽입하는 수술을 해야 하지만 별다른 장비가 필요없어 집에서 실시할 수 있습니다.■ 복막투석과 혈액투석 :혈액투석과 복막투석 중 서로의 우열을 한마디로 결정할 수는 없습니다. 즉 각 환자의 의학적 상태 및 주변환경 등을 종합적으로 판정하여 둘 중에 하나를 선택하는 것입니다.두가지 투석요법의 일반적 장단점은 다음과 같습니다.혈액투석: 1) 투석과정을 병원에 일임함으로서 환자나 보호자의스트레스가 적습니다.2) 감염의 합병증 빈도가 적음3) 주 3회(한번에 4~5시간씩) 병원에서 지내야 되므로학업에 지장이 있습니다.4) 장기간 여행이 불가능합니다.5) 의료 수가가 복막투석에 비하여 비쌉니다.6) 심장에 큰 부담을 줍니다.7) 철저한 식이 요법을 필요로 합니다.복막투석: 1) 경제적으로 부담이 적습니다.2) 한 달에 1번 외래방문만 하면 됩니다.3) 장기간 여행이 가능합니다.4) 심장에 부담이 적습니다.5) 혈액투석보다는 식이 요법이 좀더 자유롭습니다.6) 투석과정을 환자 혹은 보호자가 전적으로 맡아야하기 때문에 번거롭습니다.7) 복막염 등 감염성 합병증이 많습니다.8) 주변환경이 청결해야 합니다.
- 전신성 홍반성 낭창(Systemic lupus erythematosus, SLE)
소아청소년과
전신성 홍반성 낭창(Systemic lupus erythematosus, SLE)■ 개 요 :전신성 홍반성 낭창은 발열, 체중 감소, 고열, 피로감, 관절염, 근육통, 안면의 나비 모양의 홍조, 입안의 궤양, 탈모, 호흡곤란 등이 나타날 수 있습니다. 또한 중추신경계의 이상 및 빈혈, 백혈구 감소, 단백뇨 등 신장 이상 등의 증상을 보이는 전신성 질환으로 대표적인 자가면역질환입니다. 약 2/3의 환자가 초기에 소변 검사의 이상, 신기능의 이상을 보입니다.■ 증 상 :주로 20~40대의 젊은 여자에게서 발병하며(남 ․녀 발생비는 1:10), 사춘기 이전에 발생하는 경우는 적습니다.대부분의 환자가 단백뇨를 보고 그 중 반수가 신증후군에 해당하는 심한 단백뇨를 봅니다. 현미경적 혈뇨가 흔히 나타나지만 단순히 혈뇨만 있는 경우는 거의 없으며 대개 단백뇨를 동반합니다.약 50%의 환자가 진단 당시 신장 기능이 저하되어 있으며, 약 40%에서 고혈압 증상이 나타납니다. 아주 드물게 급성 신부전 양상을 보이기도 합니다(일부 증세는 개요 부분 참조하세요).■ 원인/병태생리 :발병원인은 유전적 요인, 호르몬 요인, 환경적 요인 등의 복합요소가 관련된 면역조절이상에 의해 발생하는 것으로 알려져 있으나 아직 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다■ 치 료 :경구 스테로이드, 정맥내 대량 스테로이드, 경구,정맥용 cyclophodphamide 등 여러가지 면역억제제가 사용되고있습니다. 장기간 치료가 필요합니다.적극적인 예방, 치료와 관리에 따라 질병의 경과와 예후가 달라집니다
- 음낭 수종 (Hydrocele)
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음낭 수종 (Hydrocele)■ 개 요 :태아의 고환이 복막의 일부분과 함께 음낭 속으로 내려오는데 이 부분은 태어나기 수주 전이나 출생 후에 자연스럽게 막히게 됩니다. 그런데 이 부분이 막히지 않고 그대로 남아 있을 경우, 특히 고환 쪽으로 내려온 부분만 퇴화되지 않고 복강 쪽은 막혀있을 경우 음낭 수종이라 하고, 장액이 그대로 음낭 주변에 남아 있는 경우가 있습니다(이를 단순 음낭 수종이라 고함).그러나 대개 어린아이에게는 복강 쪽의 부분과도 그대로 연결되어 있는 교통성 음낭 수종(서혜부 탈장)의 형태가 보편적이어서 음낭 크기의 변화가 흔합니다.■ 증 상 :남아 있는 고환 주변의 장액으로 고환이 커져 보이는데 고환 속의 종양 등의 감별은 작은 펜라이트로 비추어 볼 때 빛이 투과되는 것으로 쉽게 알아낼 수 있습니다.■ 경과/예후 :단순히 음낭 수종만 있을 경우, 영아 시기를 지나면서 자연히 작아지거나 소실되는 수가 있으므로 생후 만 1세까지는 기다려 봅니다.■ 치 료 :만 1세가 되어도 음낭 수종의 증세가 그대로 있거나, 교통성 음낭 수종의 경우는 서혜부 탈장에 준하여 수술 치료가 필요합니다.
- 우리아이가 저신장증?
소아청소년과
저신장은 같은 연령과 성별을 가진 어린이의 평균 신장보다 3 백분위수(100명 중 키순서가 앞에서 3번째) 또는 2 표준편차 미만에 속하는 경우를 말한다. 이런 아이들의 대부분은 가족성 저신장이거나 체질성 성장 지연에 해당되지만 일부에서 호르몬 이상이나 골격계 이상 또는 만성 질환이 있어 치료가 필요한 경우가 있다.♠ 저신장증 성장 호르몬 치료성장 호르몬 치료는 성장판이 닫히기 전에 시작되어야 하며 최소 6개월 이상 투여 받아야 좋은 효과를 기대할 수 있다. 매일 자기 전 피하 주사로 투여, 3개월 간격으로 치료 효과와 부작용 여부를 관찰한다. 부작용은 일반적으로 주사 부위 통증, 근육통 및 관절통, 전신 부종, 두통, 피부 발진 등이 있으나 투여 중지 시 소실된다. 가족 중 백혈병 치료를 받았거나 백혈병 환자가 있다면 투여하지 않는 것이 좋다.
- 우리아이가 아직 밤에도 오줌을 싸요
소아청소년과
야뇨증 (Enuresis)■ 개요:야뇨증은 방광의 조절이 가능해야 하는 나이 이후에도 불수의적으로 오줌을 싸는 것을 말합니다. 유아기의 방광기능은 불안전하여 단순히 척추 반사에 의하여 자동적으로 배뇨가 이루어집니다. 생후 6개월에 이르러 방광의 용적이 커지고 배뇨반사의 조절기능이 형성되어 한번 보는 소변 양이 증가하고 배뇨간격도 늘어나기 시작합니다. 이후 2-3세 경에도 지속적으로 방광용적의 증가와 방광 및 요도괄약근에 대한 의식적인 조절이 키워져서 4세 경에는 성인과 거의 같은 배뇨 조절기능을 갖게 됩니다.그러므로 5세 이후에 밤에 오줌을 가리지 못하고 싸는 것을 야뇨증이라고 합니다.빈도는 5세에 15%의 어린이가 야뇨 증상을 보이고 그 이후 치료없이 매년 15%씩 저절로 좋아져서 15세 경이면 1%에서만 야뇨 증상이 남아 있게 됩니다.야뇨증은 일차성과 이차성(속발성)이 있는데 일차성은 태어나서부터 오줌을 가린 적이 없는 경우이고, 이차성은 최소 6개월 이상 소변을 가리다가 다시 야뇨증상을 보이는 경우인데 야뇨증의 90%는 일차성입니다.■ 정의:5세 이후에 잠자는 동안에 오줌을 싸는 경우입니다.보통 1주에 2번이상 오줌을 싸면 야뇨증이라고 합니다.■ 증상:5세 이후에 잠자는 동안에 오줌을 가리지 못하는 싸는 증상이외에 다른 증상은 없습니다.일차성 야뇨증은 태어나서부터 오줌을 가린 적이 없는 경우이고, 이차성 야뇨증은 최소 6개월 이상 오줌을 가렸다가 다시 야뇨증상이 나타난 경우입니다.■ 원인/병태생리:야뇨증의 원인은 아직 확실히 밝혀지지 않았지만 다음과 같은 요인들이 복합적으로 작용한다고 할 수 있습니다.첫째, 유전적인 경향이 있습니다. 부모 두사람이 모두 어릴때에 야뇨증이 있었던 경우 그 자녀들은 70%에서, 부모중에 한사람이 야뇨증이 있었으면 40%에서 야뇨증이 나타나는 것으로 보아 유전적 요인이 관여할 것입니다. 최근에는 13번 염색체에 야뇨증 관련 염색체가 존재함이 밝혀졌습니다.둘째, 방광기능의 성숙지연이 보편적으로 널리 알려져 있습니다. 대다수의 야뇨증 환아가 나이가 들면서 야뇨증이 좋아지는 것으로 보아 수긍되는 이론입니다.셋째, 야뇨증 환아는 깊은 잠에 빠져 깨우기 힘든 경우가 대부분이므로 수면 요소가 관여할 것이라고 여겨왔으나 최근 연구에 의하면 야뇨증 환아의 수면 형태는 정상아와 크게 다르지 않다고 알려져 있습니다.넷째, 수면중의 요배출량의 증가가 일부 야뇨증 원인으로 최근에 밝혀졌습니다. 정상적으로 밤에 자는 동안에는 혈중 항이뇨 호르몬(Antidiuretic hormone)이 증가하여 요생성이 감소하여 오랜 수면시간 동안 배뇨하지 않고도 잘 수 있습니다. 보고에 의하면 야뇨증 환아에서 혈중 항이뇨 호르몬을 측정하면 수면중의 항이뇨 호르몬의 증가가 이루어지지 않고 낮과 비슷한 수치로 유지된다고 보고되었습니다. 결과적으로 야간 요생성이 주간의 경우와 마찬가지로 이루어져 방광 용적을 넘어서게 되면 야뇨증이 생긴다는 것입니다. 그러나 이러한 생리적인 항이뇨 호르몬 분비의 이상은 모든 환아에서 발견되지 않으므로 이것만으로도 설명할 수 없습니다. 다만 수면중 자신의 방광용적 이상으로 오줌이 생성된다면 깨어나서 화장실에 가던지 아니면 이불에 싸던지 둘 중 어떤 형태로든 배뇨가 이루어져야 하므로 야뇨증은 야간뇨의 생성과 자신의 방광용적과 상호관계에 의해 결정된다고 생각해도 되겠습니다.그외에 전에는 야뇨증과 정신적 이상과 상관관계가 있다고 하였으나 야뇨증이 정신적인 원인에 의해 발생하지는 않는 것이 일반적인 이론입니다. 다만 야뇨증이 지속되면 열등감, 수치심으로 인한 자신감 결여, 사회생활 부적응 등 정신성장에 이차적으로 영향을 미칠 수는 있습니다.■ 진단:야뇨증 환아에서 주간에 요실금이나 배뇨장애가 없는 단순 야뇨증이 대부분이고, 이러한 단순 야뇨증 환아에서는 기질적인 이상이 있는 경우가 극히 드물기 때문에 외래에서 진찰만하고 소변 검사 정도만 하면 되겠습니다.그러나 기본적인 요검사나 신체검사에서 이상이 발견된 경우, 심한 주간 배뇨장애가 있는 경우 즉 소변을 너무 자주보지 않는다든지 소변줄기가 약하거나 도중에 끊기는 경우, 만성적인 변비나 유분증이 있는 경우, 과거 요로감염력이 있는 경우를 복잡성 야뇨증이라 하며, 이 경우는 기질적인 병변이 있을 가능성이 높습니다. 복잡성 야뇨증의 경우에 배경질환으로 방광요관 역류, 폐색성 질환, 불안정성 방광, 요도 이상을 감별하기 위해 초음파 검사, 배뇨중 방광 요도 조영술, 요역학적 검사 등 정밀 검사가 필요 합니다.■ 경과/예후:야뇨증은 치료없이 5세 이후 매년 15%씩 저절로 좋아져서 15세경에 1%에서만 야뇨증상이 있습니다.■ 치료:야뇨증의 치료시기는 5세 이후나 초등학교 들어가기 전에 치료하는 것이 좋습니다. 대부분의 소아에서 치료하지 않더라도 매년 15%에서 자연 소실되는 것은 사실이지만 기다리는 동안 야뇨증이 있는 어린이는 수치심, 죄책감, 실패감으로 자신감이 결여되는 성격 형성장애를 가져올 수 있으므로 치료하여야 합니다.치료는 약물치료, 행동치료, 정신치료 등이 있으며 기본적으로 저녁 식사 후 수분 섭취를 제한하고 자기전에 소변을 누이고 재우십시오. 이불을 적셨다고 하여 야단치는 것은 역효과임을 아시는 것이 중요합니다.야뇨증 환아는 신체적, 정신적으로 문제가 없는 아이이므로 아이에게 자신감을 주고 부모와 함께 인내를 갖고 치료를 하는 것이 중요합니다.약물로는 첫째, 항우울제제인 Imipramine이 있습니다. 정확한 기전은 알려져 있지 않으나 약한 항콜린작용, 배뇨근에 대한 이완작용, 방광용적의 증가효과로 치료효과가 나타나는 것으로 추정됩니다.60-70%에서 치료효과가 나타나나 투약 중단시에 60%에서 재발됩니다.둘째로 항이뇨 호르몬의 유사체인 Desmopressin acetate가 있습니다. 야뇨증의 원인중 야간에 항이뇨 호르몬의 분비가 생리적으로 적정농도 분비되지 않아서 요량의 증가로 야뇨증이 생긴다는 논리에 부합되는 약물입니다. 60-80%에서 치료효과가 있으나 투약 중단시에 재발되는 수가 많습니다. 용량은 자기전에 10 ㎍에서 40 ㎍까지 복용할 수 있습니다. 부작용은 매우 드물지만 저나트륨혈증이 발생하였다는 보고가 있습니다.셋째, 부교감신경 억제제인 Oxybutinin이 있습니다. 단순 야뇨증에는 사용하지 않고 주간 배뇨증상인 급박뇨, 빈뇨, 요실금이 있는 경우에 처방됩니다. 부작용으로 입마름, 홍조가 있습니다.행동치료요법으로 야뇨경보기와 동기치료가 있습니다.야뇨경보기는 행동요법의 하나로 일종의 조건반사치료법(conditioning therapy)입니다. 습도를 감지하는 센서를 요에 부착한 상태에서 잠을 자다가 오줌을 싸면 자명종이 울립니다. 처음에는 배뇨중이나 배뇨후 환자를 깨워 화장실에 가게 합니다. 반복되면 방광이 찼을 때, 즉 자명종이 울릴 때 배뇨를 억제하여 깨어나야 한다는 조건반사가 생기게 됩니다. 나중에는 방광이 차있는 감각을 느껴서 스스로 일어나 화장실에 가게된다는 것입니다. 주로 7세 이상의 나이든 아이에서 효과가 있으며 6개월 정도 치료하면 치료효과는 80% 정도입니다. 재발율은 30%로 약물요법에 비해 치료효과는 높고 재발율은 낮습니다. 그러나 다른 약물요법에 비해 처음 1-2개월은 효과를 기대해서 안되며 자명종이 울리는 즉시 깨워야 하므로 온 가족이 밤에 시달리게되는 단점이 있습니다. 이로 인하여 4-6개월의 치료기간을 채우지 못하고 중도에 포기하는 경우가 많습니다.동기치료는 오줌을 싸지 않은 날은 칭찬의 말로 격려하거나 좋아하는 선물을 사주는 등 긍정적 강화로 동기부여 하는 것입니다. 그렇게 함으로써 환아가 자신의 야뇨행위에 대하여 책임감을 느끼게 하여 치료 프로그램에 적극 참여하게 하는 것입니다.이러한 접근법을 책임감 강화훈련(responsibility-reinforcement therapy)이라고도 하는데 이불을 적시지 않은 날에는 카렌다에 황금색별 스틱커를 붙여주는 방법을 쓰기도 합니다. 이러한 치료요법 역시 치료효과를 보기 위해선 장시간을 요합니다. 치료효과는 매우 호전된 경우를 포함하여 70%입니다.
- 용혈성 요독 증후군 (Hemolytic uremic syndrome)
소아청소년과
용혈성 요독 증후군 (Hemolytic uremic syndrome)■ 개 요 :용혈성 요독 증후군(이하 HUS)이란 용혈성 빈혈, 급성 신부전증, 혈소판 감소증을 주요 증상으로 하는 질환이며, 유럽에서는 4세 이하의 영 ․유아 급성 신부전의 가장 흔한 원인으로 알려져 있습니다.다행히도 우리 나라에서는 그리 흔한 질병은 아니지만 1996년 일본에서 O157:H7 대장균에 의한 환자가 1만여 명이 발생하였고 그에 따른 용혈성 요독 증후군의 발생과 함께, 늘어만 가는 농수산 및 쇠고기 수입 등으로 갈수록 먹는 것에 대한 경각심이 높아만 가는 때입니다.HUS는 90% 이상이 영, 유아에게 설사 증세 후에 발생하며 10%에서는 비전형적인 경과를 취하기도 합니다. 설사를 동반하는 전형적인 경우 거의 대부분의 원인균은 대장균 O157:H7의 감염으로 인한 것입니다. 95%이상에서 후유증 없이 회복되고 만성 신부전으로 진행되는 예는 드뭅니다.HUS는 주로 여름에 발생하며 10세 이하의 어린이에게 발생합니다. 미국에서는 매해 300-700명의 새로운 환자가 발생하고 이 가운데 15-60명이 후유증으로 인한 만성 신부전으로 진행하며 이들 대부분이 소아 환자 입니다.■ 정 의 :HUS는 용혈성 빈혈, 급성 신부전증, 혈소판 감소증을 3대 주요 증상으로 하는 질환입니다. 결국 혈관 내피 세포의 손상으로 혈액 내의 세포인 적혈구와 혈소판이 깨지는 증상입니다.■ 증 상 :물 같은 설사가 5-7일 있고 난 뒤 75%의 경우에서 혈변(피 섞인 변)으로 바뀝니다. 종종 구토와 복통을 호소하기도 하며, 간혹 설사가 아니고 상기도 감염(감기)이 먼저 나타나는 경우도 있습니다.이러한 위장염의 증세가 있고 난 후 1 주일 정도 지나면 급격한 용혈(혈관 내에서 적혈구가 깨어짐)에 의해 얼굴이 창백해지고(용혈성 빈혈), 혈소판 감소에 의하여 피부에 출혈반이 생기며 점점 축 늘어지는 상태가 됩니다.급성 신부전으로 소변량이 줄어 들고 소변을 보지 못하는 상태가 지속되기도 합니다. 이때 육안적 혈뇨, 고혈압, 전신부종, 복수 등이 동반되기도 하며, 혈압이 급격히 상승하면서 경련이 동반될 수도 있습니다.■ 원인/병태생리 :가장 중요한 원인균은 대장균 O157:H7에 의한 감염입니다. 1982년 미국 오레건과 미시간 주에서 두 차례에 걸친 출혈성 대장염이 유행했었는데, 그 원인균이 대장균 O157:H7으로 밝혀졌고 그 이유로는 햄버거에 들어가는 덜 조리된 쇠고기가 원인으로 밝혀졌습니다.이는 가축이 도살되는 과정에서 분변을 통해서 고기에 오염될 수 있고, 고기를 가는 경우 이 균은 고기 속에 완전히 섞이게 됩니다.대장균 O157:H7을 죽이기에 충분치 않게 조리된 고기, 특히 갈은 쇠고기는 감염을 유발할 수 있습니다. 햄버거 한 조각에 들어있는 수백마리의 대장균 만으로도 인체를 감염시킬 수 있습니다. 1997년 중반 미국 농무성은 대장균 O157:H7의 확산을 우려하여 2천5백만 파운드의 햄버거용 고기를 폐기처분한 바 있습니다. 안전을 위해서 쇠고기와 햄버거용 고기는 속까지 완전히 익혀서 먹도록 하고, 적어도 섭씨 68°C 이상에서 조리해야 합니다.그러나 덜 조리된 쇠고기만이 원인은 아닙니다. 저온살균 처리되지 않은 우유를 마시거나 하수에 오염된 물에서 수영을 하거나 마시는 것 역시 감염을 유발할 수 있습니다. 위생상태 또는 손을 닦는 습관이 부적절한 경우, 감염된 사람의 설사 배설물에 포함된 세균은 다른 사람에게 감염될 수도 있습니다.설사와 연관이 없는 비전형적인 경우는 여러 가지 기전에 의해 유발되며 전형적인 경우와 비교하여 재발할 수 있고 만성 신부전으로 진행하는 비율이 높습니다.■ 진 단 :전형적인 임상 소견혈액 소견: 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증급성 신부전의 소견(급격한 요량의 감소, 혈청 크레아티닌의 상승)■ 경과/예후 :설사와 동반되어 나타나는 전형적인 경우 대부분 예후가 좋으나 일부에서 아래와 같은 후유증이 남을 수 있습니다.단백뇨, 신기능의 저하, 고혈압, 만성 신부전, 신경학적인 손상■ 치 료 :급성기에 입원하여 신부전의 대증치료를 하여야 합니다.
- 요석 (Urinary stone)
소아청소년과
요석 (Urinary stone)■ 개 요 :요석은 소아에게 나타나는 가장 오래된 병 중의 하나로, B.C.4800년 경 이집트의 한 무덤 속의 16세 된 소년의 방광에서 결석이 발견되었으며 A.D. 100년 경 Celsus가 소아의 몸에서 돌을 적출하기 위해 수술(lithotomy)을 하였다는 기록도 있습니다.요석의 빈도와 발생 위치는 기후, 식습관, 사회경제학적 여건에 따라 국가간의 차이가 많이 납니다. 영국의 경우 연간 소아 요석 발생률은 10~12 예, 동남아국가에서는 방광 결석의 빈도가 높고, 우리나라를 포함한 개발도상국에서는 요석의 빈도가 낮으며 그중에서는 신장 결석(콩팥의 결석)이 대부분입니다.방광 결석은 인도, 동유럽, 중앙아시아, 극동아시아 등의 지역에서 특별히 많이 발생해 이 지역은 "stone belt" 라는 별칭이 있기도 하나 뚜렷한 원인은 밝혀지지 않았습니다.남아가 여아에 비해 2배 가량 많이 생기는 것으로 알려져 있습니다.요석은 발생 위치에 따라 방광 결석, 요로 결석 또는 신장 결석으로 나누어집니다.■ 증 상 :육안적 또는 현미경적 혈뇨: 직접 눈에 보이는 피오줌이 나오는 경우도 있으나 학교 신체검사에서 소변검사상으로만 피가 보인다고 오는 경우도 있습니다.오줌이 자주 마렵고, 배가 아프며, 옆구리 또는 등이 아프거나 요로감염증의 증세(오줌 눌 때 아프거나, 오줌을 참지 못하고, 오줌을 누고 나면 고름 같은 분비물이 나올 수도 있음)등이 흔합니다.■ 원인/병태생리 :칼슘염 ․요산 ․시스틴 및 감염석이며 가장 흔히 발생하는 것은 칼슘과 다른 물질 수산 또는 인과 결합한 형태의 칼슘이 섞인 요석이 가장 많습니다(진단 항목을 참조하세요).■ 진 단 :일반적으로 시행하는 단순 복부 방사선 촬영에 칼슘석은 잘 나타나고(아주 작으면 안 보일 경우도 있지만), 시스틴이나 감염석은 흐리게 나타납니다. 방사선에 투과성인(단순 복부 방사선 촬영에서 보이지 않는) 요산석은 복부 초음파 검사, 배설성 요로 조영술, 또는 컴퓨터 촬영 등으로 발견할 수 있습니다.요석이 발견되면 요로 결석의 원인이 될 수 있는 요로 폐색, 방관 요관 역류 등의 구조적인 원인과 요로 감염과 같은 병변을 찾아보아야 하며, 아울러 대사성 이상 검사 유무를 병행해서 검사하여야 합니다.■ 치 료 :치료는 2가지 면을 고려해서 시행합니다. 하나는 대사질환, 감염증 및 구조적 이상에 대한 치료와 요석 자체가 가지고 있는 합병증 (예, 요로 폐색과 감염증)의 치료입니다. 후자의 경우에는 치료를 서둘러야 합니다.소변 산성도(pH)의 변화: 시스틴석 또는 요산석의 경우 소변의 pH가 7.5 이상으로 소변을 알칼리 상태에서 유지하는 것이 좋으며 (Sodium bicarbonate 또는 sodium citrate)를 투여, 대사이상이 밝혀진 경우 그에 따른 치료를 하면 됩니다.과거에는 수술로 치료하였으나 최근에는 체외 충격파 쇄석술 등을 통하여 신장과 요로 결석이 75%에서 성공적으로 제거되는 것으로 알려져 있습니다.■ 예방법 :일반적으로 충분한 수분 섭취를 하여 지속적으로 요량을 많게 하는 것이 가장 간편하고 효과적인 요로 결석의 예방법이 될 수 있습니다.가장 흔한 칼슘석의 원인 중에는 과칼슘뇨증(소변에 칼슘이 과다하게 배설되는 경우)이 중요한 부분을 차지합니다. 과칼슘뇨증으로 진단받으면 과다한 칼슘 섭취를 삼가야 합니다(보통 하루 우유 한 팩, 즉 250ml 정도 이상을 섭취하는 것은 좋지 않음).한편 소변 중의 칼슘은 항상 염분과 함께 배설되므로 저염식을 하는 것이 매우 좋은 치료이자 예방법입니다.
