어떤 병인지 궁금합니다. 4세 여자아이입니다. 최근 심할 고열과 발진으로 5일간 앓고 난 아이가 가와사키병이라는 진단을 받았습니다. 다행히 입원치료를 마치고 약물치료만 하고있습니다. 가와사키란 병은 생소하여 어떤병인지, 후유증이나 합병증의 우려가 있는지, 주의할 것은 없는지, 완치가 되는 병인지, 등등 궁금합니다.

가와사키병은 소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염으로, 원인은 아직 불명확합니다. 현재까지는 유전학적 요인이 있는 소아가 병원체에 감염되면 과민반응이나 비정상적인 면역학적 반응을 일으켜 가와사키병이 발생한다고 추정하고 있습니다. 주로 5세 이하의 영유아에서 발병하며, 6개월에서 2세의 연령에서 가장 높은 발생 빈도를 보입니다. 

가와사키병은 전형적인 임상 증상이 나타나는 경우가 많으나, 비전형적으로 이러한 특징적인 증상이 모두 나타나지 않는 경우도 흔합니다. 전형적인 증상은 38.5℃ 이상의 고열, 사지말단의 부종, 피부의 부정형 발진, 양측 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농성 경부 임파절 종창, BCG 접종 부위의 발적이 있습니다. 발열은 대개 항생제에 반응이 없으며, 열은 치료하지 않으면 대개 1~2주 이상 지속되기도 합니다. 

초기에는 심하게 보채며, 경우에 따라 설사, 복통, 두통, 소화장애, 기침 등을 보입니다. 이 때 심장의 침범으로 심근염, 경한 심낭 삼출증, 판막 역류 등이 흔하게 관찰됩니다. 이러한 급성기를 1~2주 겪은 후 아급성기에 접어들면서 열을 비롯한 급성기 증상들은 거의 사라집니다. 아급성기는 특징적으로 손가락, 발가락 끝, 항문 주위의 막양 낙설(desquamation)을 보이고, 혈소판의 수가 증가하며, 관상 동맥류로 인한 급사의 위험이 가장 높은 시기입니다. 거대 관상 동맥류는 파열, 협착, 혈전 형성 폐쇄에 의한 심근 경색의 위험이 있는 합병증입니다. 회복기는 이러한 임상 증상이 사라지기 시작하는 시기입니다. 

가와사키병의 진단은 특징적인 임상 양상에 의합니다. 전형적인 가와사키병의 진단 기준은 5일 이상 지속되는 발열과 다음과 같은 5가지 임상 양상 중 4가지 이상의 증상이 있어야 합니다.
① 화농이 없는 양측성 결막 충혈
② 입술, 입 안의 변화: 입술의 홍조 및 균열, 딸기 혀, 구강 발적
③ 부정형 발진
④ 급성기의 비화농성 경부 림프절 비대 (1.5cm 이상)
⑤ 급성기의 손발의 가벼운 부종과 홍조, 아급성기의 손발톱 주위의 막양 낙설 

비전형적이거나 불완전(atypical or incomplete) 가와사키병은 지속적인 발열이 있으나, 특징적인 임상 양상 중 4가지 미만의 증상을 보이는 경우입니다. 

혈액 검사에서 빈혈, 백혈구의 증가, 혈침 속도(ESR)의 항진, CRP 양성 또는 증가, 약간의 간 수치(AST, ALT) 상승이 있고, 소변 검사에서 단백뇨나 농뇨, 뇌척수액 검사에서 백혈구 증가가 있을 수 있습니다. 혈소판 수치는 발병 2~3주에 걸쳐 급격히 증가하다가 이후 정상화됩니다. 소아심장 전문의가 시행하는 심장 초음파 검사는 관상동맥의 이상을 발견하는데 가장 유용하고 반드시 해야 하는 검사입니다. 대개 심장 초음파 검사는 진단 시와 발병 2~3주 후에 시행하고, 두 번 모두 정상인 경우라도 발병 6~8주에도 반드시 반복하여 검사를 시행해야 합니다. 관상동맥이 비정상인 경우에는 의사의 판단에 따라 관상동맥 병변의 진행을 판단하기 위해 추가적인 심장 초음파 검사를 시행하게 됩니다. 의미있는 관상 동맥류가 있는 경우 운동부하 검사, Thallium 심근 스캔 또는 SPECT 검사로 심근 허혈 유무를 매년 또는 심한 경우 6개월마다 시행하게 됩니다. 관상동맥의 혈관 조영술이 필요한 경우도 있습니다. 

열이 있는 급성기 환자는 가와사키병의 진단 후 가능한 빨리 면역글로불린 다량 요법과 고용량의 아스피린 치료를 받아야 합니다. 발병 10일 이내에 이러한 급성기 치료가 시행되는 것이 이상적입니다. 아스피린은 항 혈소판 효과를 기대하여 소량으로 발병 6~8주까지 쓰게 되나 합병증이 있는 경우에는 더 장기적으로 복용하게 됩니다. 심한 경우 클로피도그렐(clopidogrel), 와파린(warfarin) 등을 추가한 치료가 필요합니다. 관상동맥류가 있는 환자는 장기적으로 규칙적인 경과 관찰 및 검사가 반

심잡음이 들리는 아기 모두에서 심장에 이상이 있는 것은 아닙니다. 특히, 출생 후 얼마 안 된 신생아의 경우는 심장에서 잡음이 들리더라도 큰 문제가 없는 경우가 흔합니다. 심잡음이 심장이 수축할 때 들리고, 크지 않고 부드럽게 들리면 대부분 성장하면서 사라지는 기능성 심잡음입니다. 다음으로 선천성 심장병이 있을 수 있습니다. 선천성 심장병은 여러 종류이며, 종류에 따라서 나타나는 증상이나 경과가 차이가 납니다. 종류에 따라 때로는 조기에 치료를 하여야 하는 것도 있고, 기다리면 저절로 좋아지는 것도 있습니다.

선천성 심장병으로 인하여 숨이 차며, 동작이 활발하지 못하고, 기운이 없으면 치료가 필요합니다. 이런 심장과 관련된 증상은 초기에는 잘 나타나지 않고 1~3개월 지나 나타나는 경우가 많습니다. 이렇게 증상을 나타낼 정도로 심한 심장병은 구멍이 커서 심잡음이 잘 들리지 않기도 합니다. 따라서 심잡음만 가지고 심장병의 유무나 중한 정도를 판단하면 안되고 청색증이 있거나 전신 상태가 나쁜 신생아와 영아는 심잡음의 유무와 관계없이 항상 선천성 심장병을 생각하여야 하고, 검사를 받게 하여야 합니다. 젖을 빨 때 젖을 여러 번 떼면서 먹거나, 땀을 많이 흘리고, 체중이 증가되지 않는 것도 심장병의 증상일 수 있습니다. 

심초음파 검사는 심장의 구조적, 기능적 이상 여부를 확인할 수 있는 검사이며, 심초음파 검사에서 정상이면 안심하여도 됩니다. 심잡음이 들린다 하더라도 놀라지 말고 빠른 시일 내에 전문의의 진찰을 받고 차분히 대응하기 바랍니다.

출생 후 발견된 심잡음으로 선천성 심장병을 진단받았습니다. 산전 초음파에서는 정상이었는데요. 태아 검진에서는 왜 발견하지 못 하나요?
태아 심장의 초음파 진단은 제약이 많아 심장병이 있어도 발견되지 않는 경우가 종종 있습니다. 어머니의 배를 통하고 작은 태아의 흉곽을 통하여 태아의 심장을 보기 때문에 영상으로 나타나는 그림이 선명하지 않고 흐립니다. 너무 어리면 심장 내부가 아닌 심장 전체조차 보기가 힘듭니다.

초음파를 이용하므로 태아가 나이가 들면 뼈가 굳게 형성되며 초음파를 통과하지 못하여 갈비뼈에 심장이 가려서 내부를 잘 볼 수 없습니다. 게다가 태아는 가만히 있질 않고 계속 양수에 떠다니며 움직입니다. 그러므로 산전 검사가 100% 정확한 것은 아닙니다. 선천성 심장병 중에서 고치기가 용이한 심장병은 정상과 유사하기 때문에 더욱 발견하기가 어렵습니다. 

반대로 복잡한 선천성 심장병은 정상과 많이 달라 잘 발견됩니다. 참고로 태아 심초음파 검사의 적정 시기는 임신 18주에서 24주까지입니다. 태아에서 심초음파 검사를 해야 하는 경우는 가족 중에 선천성 심장병 또는 유전질환이 있었거나, 산모가 양수과다 또는 부족, 풍진 감염과 약물 복용, 산부인과 초음파 진단에서 발견된 태아의 질환 등입니다.

만삭에 출생시 3 kg 으로 건강하게 출생한 신생아가 생후 5일이되었습니다. 아기 눈동자도 노랗고 얼굴, 가슴, 허벅지 까지 노란데 황달인가요? 황달은 위험하다는데 황달에 대해서 알려주십시요.

황달은 몸안의 혈액성분중의 하나인 적혈구가 파괴될 때 나오는 빌리루빈 이란 물질이 몸에 축적되어 피부가 노랗게 보이는 현상을 말합니다. 원래 빌리루빈이란 물질은 체내에서 간으로 이동해서 간효소에 의해서 처리되고 담즙과 섞여서 장관내로 배출되어 대변으로 나가는 물질입니다. 그러나 빌리루빈 생성량이 너무 많거나, 간효소의 활성치가 낮거나, 간에 이상이 있거나, 간에서 장관으로 연결된 부위가 막히거나 좁아진 경우에서는 체내에서 생성된 빌리루빈이 제대로 배출되지 못해서 황달이 생기게 됩니다. 아기가 출생전에는 노폐물이 태반과 연결된 제대 혈관을 통해서 엄마에게로 이동하여 엄마의 간이나 신장을 통해서 배설하였으나 출생과 더불어서 아기는 노폐물의 배설을 아기의 신장, 간등을 통해서 스스로 해결해야 됩니다. 그러나 갓 태어난 신생아의 적혈구는 연약해서 깨지기 쉽고, 간의 효소 활성치가 아직 미숙해서 빌리루빈의 처리과정이 지연되어 빌리루빈이 체내에 쌓이게 되고 피부를 노랗게 보이게 하는 것입니다. 

신생아에서 가장 흔한 황달은 생리적 황달로 출생 2-3일경에 아기가 눈동자와 얼굴이 노랗게 보이다가 생후 5-7일경에 서서히 없어지는 경우입니다. 이경우 황달의 정도 차이는 있으나 정상 신생아의 대부분이 경험하게되고 아무런 치료없이 시간이 지나면서 저절로 없어지는 정상소견입니다. 원인은 신생아의 적혈구가 연약하고 간효소가 미성숙하기 때문입니다. 

반대로 병적황달이란 아기에게 영향을 줄수 있어서 검사와 치료가 필요한 경우로 대부분 생후 24시간 이내에 시작되는 황달, 생후 10일이상 지연되는 황달, 수치가 너무 높은 경우 (15mg/dL이상), 미숙아에서 보이는 황달, 다른 증상을 동반하는 경우 등이 해당됩니다. 모유황달이란 용어도 있는데 이것은 다시 생후 5-7일경에 나타나는 조기 모유황달과 생후 2-3주경에 나타나는 후기 모유 황달로 나눌수 있습니다. 조기에 나타나는 경우는 모유만 먹이는 아기에게 모유의 양이 너무 적거나, 아기가 모유수유를 하면서 설사, 구토등의 탈수요인을 가지고 있을 때 나타나게 됩니다. 

그래서 조기 모유황달은 모유, 분유와 상관없이 많이 먹여서 탈수 요인을 없애주는 것이 치료가 될수 있으나, 후기 모유 황달은 모유의 양은 충분하나 모유내의 어떤 성분이 황달을 조장하는 역할을 하므로 이때는 2-3일 정도 모유수유를 중단하는 것이 도움이 됩니다. 용혈성 황달이란 아기 적혈구를 공격하는 물질이 아기 혈액내에 존재해서 아기 적혈구가 과도하게 파괴되면서 황달이 나타나는 경우입니다. 주로 엄마의 혈액형이 O형이면서 아빠가 A, B형인 경우 생길수 있는데 생후 1일 이내에 아기에게 황달이 나타나고 수치도 빠른 속도로 높아져서 아기에게 해로운 영향을 끼치기도 합니다. 

황달의 진단은 피부색이 노란경우에 의심해 볼수 있고, 황달은 수치가 높아질수록 머리에서 발끝으로 이동하는 경향이 있습니다. 즉, 처음에는 아기의 눈동자만 노랗다가 수치가 올라가면 얼굴, 목, 가슴, 배, 허벅지, 다리, 손발바닥 순으로 번지게 됩니다. 황달이 있는지의 여부는 낮에 자연광이나 형광등 아래서 옷을 벗기고 두번째 손가락으로 피부를 살짝 눌렀다가 떼었을 때 누른 피부가 노랗게 보이면 황달이 있다고 할수 있습니다. 비교를 위해서 얼굴을 눌러보고 제일 나중에 노래지는 발바닥을 눌러서 비교해 보면 황달 여부를 어느정도 가늠할수 있습니다.
황달은 거의 모든 아기가 생기고 대부분 저절로 좋아져서 안심하기도 하는데 간혹 수치가 너무 높으면 문제가 생기기도 합니다. 문제란 높아진 빌리루빈 수치가 뇌를 통과해서 뇌안에 침착해서 뇌조직을 파괴시키기도 하고 머리내의 청신경 경로를 망가뜨려 결국 아기가 난청, 귀머거리가 되거나 뇌성마비가 될수도 있습니다. 다행스러운것은 요즘은 진단과 치료가 발달해서 이런 중증 합병증이 생기는 경우는 과거에 비해 많이 낮아진 상태입니다. 그래도 아주 없어지는 것은 아니므로 방심하면 안됩니다. 

치료는 주로 광선치료라고 해서 아기옷을 모두 벗기고 인큐베이터 내에서 눈을 가리고 환한 형광등 같은 불빛을 비추어 주는 것을 말합니다. 이것은 체내 빌리루빈이 불빛을 받으면 소변으로 배설될수 있게 구조가 조금 변경되어 소변으로 빌리루빈이 나가는 원리를 이용한 것입니다. 큰 부작용이 없고 효과도 탁월해서 가장 많이 쓰이는 치료방법입니다. 집에서 쓰는 형광등하고는 빛의 파장이 달라서 집의 형광등으로는 절대 치료가 되지 않습니다. 그외 수치가 아주 높아져서 합병증이 우려될때는 교환수혈을 하기도 합니다. 이것은 아기의 혈액을 빌리루빈이 낮은 혈액으로 바꿔주는 치료 방법으로 시행하는 과정에서 부작용도 있어서 위험한 시술이라고 할수 있습니다. 그래도 아기가 뇌성마비나 귀머거리가 되지 않으려면 꼭 필요한 경우에는 실시합니다. 그외 먹는 약도 있으나 효과가 불분명합니다. 

< 언제 병원에 가야 할까요? 꼭 알아두세요.>

3세된 여자 아이입니다. 변비가 심하여 병원에 다니면서 약을 복용하였으나 차도가 없습니다. 일주일에 1-2번 변을 보는데 변이 돌덩어리처럼 단단하고 피가 자주 나옵니다. 어떻게 해야하나요?

소아의 기능성 변비는 모유에서 분유로 바꿀 때, 이유식을 시작할 때, 생우유를 먹기 시작할 때, 대소변을 가리기 시작할 때, 학교에 다니기 시작할 때, 스트레스가 많을 때에 잘 발생합니다. 돌이 지난 후 생우유를 많이 먹어서 섬유질 섭취가 부족하여 변비가 생기는 경우도 많습니다. 학교에 다니면서 필요할 때 화장실에 가지 못하거나 불편한 학교 화장실 때문에 참아서 생긴 경우도 있습니다. 음식, 환경의 변화, 열성 질환 등으로 먹는 양이 줄어들어 생긴 급성 변비를 적절히 치료하지 않아 만성 변비로 진행되기도 합니다. 배변 시 통증과 두려움 때문에 대변을 참게 되어 대변 덩어리가 점점 더 커지고 수분이 흡수되어 딱딱해지는 악순환이 되풀이되어 더 심해지기도 합니다. 

소아의 변비는 대부분 기능성 변비이고 기질적 질환은 적지만, 태변이 24시간 후에 나온 경우, 신생아에 생긴 변비, 복부 팽만, 구토, 체중이 늘지 않는 경우는 선천 거대결장증, 갑상선 기능 저하증 등 기질적 질환을 의심할 수 있습니다. 

변비의 치료는 교육, 약물치료, 식이조절, 행동 조절이 함께 이루어져야 합니다. 치료는 3단계로 이루어지는데, 1단계에서는 약물이나 관장으로 정체 대변을 제거하고, 1단계가 순조롭게 진행되어야 치료가 성공할 수 있습니다. 2단계에서는 대변이 차는 것을 막기 위해 변을 묽게 하는 하제를 6개월 이상 복용합니다. 성공적으로 변비가 치료되면, 변이 새나오는 유분증은 며칠 만에 없어집니다. 6개월 이하의 영아기에는 사과, 복숭아 주스가 도움이 됩니다. 

수분 섭취를 늘리고 섬유질의 섭취를 늘리는 식습관의 변화가 중요합니다. 배변 습관을 익혀야 하는데, 식사 후에 화장실에서 3~5분간 앉아 있도록 하고 힘을 잘 쓸 수 있도록 발판을 사용하는 것이 좋습니다. 대변을 보았을 때 상을 주거나 달력에 스티커를 붙이고, 배변하려고 노력했을 때도 상을 주는 격려가 필요합니다. 3단계는 약물을 끊는 것으로 규칙적인 배변이 유지되면, 하제를 점차적으로 줄입니다. 동시에 곡물, 과일, 야채 등 섬유질의 섭취를 늘려야 합니다. 대부분의 치료 실패는 부적절한 약물치료와 약물을 너무 빨리 끊기 때문에 발생합니다. 소아과 전문의의 진찰 및 검사를 통하여 아이에게 적절한 치료를 받으시기 바랍니다.

요로결석이란?
요로결석은 비뇨기계 (신장, 요관, 방광, 요도)에 생긴 돌과 같은 응결물을 말하는 것으로 비뇨기과 환자의 30%가 요로결석 환자로서 가장 흔한 질환중의 하나이며 생활수준의 향상과 더불어 증가하고 있는 추세입니다.  

원인
기후, 지질, 식사, 인종, 체질 등 여러가지 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 질환으로 한마디로 그 원인을 규명하기가 어려운 질환입니다. 특히 부갑상선 기능 항진증, 통풍, 뇨의 산성화 등과 같이 신체 대사에 이상이 생길 경우 뇨에 칼슘, 수산, 요산 등의 성분이 많이 존재하여 돌과 같은 응결물을 만들 수 있습니다.


증상
갑자기 발생하여 수 분에서 수시간 동안 지속되는 옆구리나 측복부의 통증이 대표적인 증상으로 하복부나 대퇴부 혹은 고환으로도 방사되는 경우가 있습니다. 통증이 매우 심하고 자세를 어떻게 바꾸어도 참을 수 없어서 이리저리 식은땀을 흘리며 기어 다닐 지경에 이릅니다. 경우에 따라 오심, 구토를 동반하기도 하며 혈뇨가 나타날 수 있습니다.


치료
치료 방법은 결석의 크기, 개수, 위치, 구성성분에 따라 다양합니다. 결석의 크기가 5mm 이하로 작고 하부 요로에 위치한 경우 하루에 2～3ℓ의 수분섭취로 자연배출을 기대할 수 있으나 통증이 반복되거나 오랜 기간 자연배출이 되지 않는 경우 체외충격파 쇄석술이나 내시경 수술과 같은 적극적인 치료가 필요합니다.

1.신장의 결석
일반적인 크기의 신결석은 체외 충격파를 통해 효과적으로 제거할 수 있습니다. 결석의 크기가 큰 신장의 녹각석(사슴뿔모양)의 결석은 일반적인 체외충격파쇄석술로 제거되지 않아 과거에는 개복수술을 시행하였으나 최근에는 피부를 통해 신장에 직접 내시경을 삽입하고 레이져로 결석을 파쇄한 후 제거하는 경피적 신장결석 제거술을 시행합니다.

2.요관의 결석
방광쪽에 가까운 하부요관의 결석은 최근 내시경수술로 100%에 가까운 성공율을 보이고 있으며 수술을 기피하는 환자분들은 체외충격파쇄석술을 시행하여 결석을 안전하게 제거할 수 있습니다.

현재는 체외충격파쇄석술(ESWL)과 내시경수술의 발달로 결석의 치료율이 거의 80～90%에 이르고 있습니다. 그러나 자연배출, 약물요법 또는 수술요법으로 결석이 완전히 제거되었다 하더라도 그의 재발율은 약 60～70%에 달합니다. 그러므로 이러한 만성요석을 평생질환으로 생각하는 것이 필수적이며 고혈압이나 당뇨병 등의 만성질환과 같이 꾸준히 관리를 해야 합니다.


식이요법
하루 10컵 이상의 물 (2～3ℓ)을 마시는 것이 권장되며 오렌지쥬스나 레몬쥬스는 요로결석 환자에게 권장되는 음료수입니다. 또한 일반적으로 과다한 육류나 염분 섭취는 피하는 것이 좋습니다. 그밖에는 특별히 음식물을 가릴 필요없이 균형된 음식물을 드십시오.

본원에서는 외래에 체외 충격파 쇄석기를 구비하여 빠른 결석 치료가 가능하며 수술적 치료가 필요한 환자에게는 레이저를 이용한 내시경 수술은 물론 크기가 크거나 결석의 숫자가 많아 단순 내시경 수술이 어려운 경우에도 개복 수술 대신 절개창을 최소화 할 수 있는 복강경 수술이나 경피적 신장 결석 제거술을 시행하고 있습니다. 통증이 극심한 질환인 만큼 빠른 수술적 치료를 통해 재원 기간을 최소하기 위해 최선을 다 하겠습니다.