옛날같았으면 생명을 건지지 못하였을 경우인데 요즘 의학의 발달에 힘입어 생명을 건지는 경우가 많습니다. 그 좋은 예로 조산아(예정일보다 일찍 태어난 경우)인데 특히 저체중아, 극저체중아의 경우 사망률이 많이 줄었다고 합니다. 그러나 모체내에서 정상적인 뇌 발달을 하여야 할 시기에 세상에 태어난 경우 그만큼 위험성이 많고 예후는 변화무쌍합니다. 그래서 신생아 중환자실이라는 좋은 치료시설이 필요한 것이고요. 인간이 만약 기계와 같다면 부품을 새 것으로 교체하면 되지만 인간은 기계와 근본적으로 다르므로 아직 덜 발달한 뇌 조직을 숙성시키거나 교체할 수 없죠. 왜 이런 얘기를 하는냐구요? 뇌성마비라는 얘기와 조산아 특히 저체중아, 극저체중아의 경우 연관이 있기 때문입니다. 

뇌성마비(Cerebral Palsy=腦性麻痺)라는 용어는 Little(1862)이 난산에 의해 신경학적 이상을 일으킨 63명의 아동을 보고하면서 거론되기 시작하여 1889년 William 등이 󰡐the cerebral palsies'라고 보고한 이후 뇌성 마비라 불리게 되었습니다. 아직도 의사들도 잘 모르는 경우가 있는데 이는 질병이 아니라 임상적 용어로 비슷한 임상적 특징을 가진 증후군들을 집합적으로 일컫는 용어입니다. 그러면 뇌성마비라는 용어에 대한 학문적 정의를 하면 (1) 미성숙한 뇌에 대한 (2) 비진행성 병변 혹은 손상으로 인하여 생기는 (3) 운동과 자세의 장애를 보이는 임상 증후군이라고 할 수 있습니다. 저의 개인적인 생각에서는 뇌성이라는 말은 이해가 되는데 마비라는 말은 약간 좁은 의미로 쓴 것으로 여겨 집니다. 왜냐하면 뇌성 마비의 임상 양상에 있어서 운동과 자세의 이상  뿐만 아니라 정신 박약, 간질, 언어 장애, 시청각 장애 등의 동반 증상의 빈도가 무척 높고 예후에 큰 영향을 미치므로 신경 근육계의 결함과 여러 동반 증상을 보이는 임상 증후군으로 하는 것도 좋을 것으로 여겨집니다. 

2. 뇌성마비는 어느정도 생기나요 ?    

그러면 조산아의 경우 뇌성마비 가능성이 많다고 하였는데 뇌성마비 진단을 받은 환자가 얼마나 있을 까요? 물론 외국 통계에 기준한 것이고 국내의 통계는 아직 정확히 나오고 있지는 않습니다. 그리고 이유는 뇌성마비라는 용어로 관청에서 사용되고 있지 않아서 장애자 수첩 발급시 주로 정신지체 장애와 지체 장애로 혼돈하여 발급되고 있기 때문에 정확한 통계를 이용할 수 없습니다. 

연구에 의하면 뇌성 마비의 발생 빈도는 전체 인구 중 0.15-0.2% 정도로 1,500명 출생당 7명(일부에서는 2-3/1000명), 또는 연간 10만명 인구당 7명의 비율로 새로 발생한다고 합니다. 유병율은 생후 12개월에 1,000명당 약 5.2명 정도에서 뇌성 마비의 증상을 보이지만 7세까지 추적 관찰한 결과 약 50%의 환아에서 신경 근육계의 증상이 소실되었다고 보고 되고 있습니다. 연구 보고에 의하면 1958년부터 1970년까지는 발생 빈도의 감소 추세를 보였고 1970년 이후부터는 증가하는 추세를 보이는데 이를 산과학과 소아과학의 발달로 저체중아 등 뇌성 마비로 진행되기 쉬운, 즉 과거라면 사망했을 영아를 많이 살리기 때문으로 해석되기도 합니다. 다른 병에 비해 절대로 작은 수가 아니고 비교적 어렸을 때 결정이 되는 병이고 한 사회의 미래를 책임질 아동의 문제로 이는 사회적 문제로 인식되어야 합니다. 이에 대해 꾸준한 관심과 모든 사람의 노력이 필요합니다. 최근 우리의 마음을 아프게 하는 일들 중 주변에 장애인을 위한 시설이 들어선다고 반대 시위를 하는 지역이 있다는 뉴스를 접하게 되었을 때 너무 가슴이 아픕니다. 만약 자신의 아이가 그런 입장이었으면 그렇게 하지 않았겠지요... 물론 사회적 문제에 대해 정부에서 사회복지 차원에서 해결하여야 하는 것이 가장 우선적이고요. 

뇌성마비는 증상의 형태에 따라 여러 가지로 분류됩니다. 가장 많이 사용되고 있는 분류는 (1) 운동형태, (2) 증상이 있는 지체별로 구분하는 경우가 많고 증상의 정도에 따라 분류하는 경우도 있습니다. 

먼저 운동형태에 따른 분류는 대개 근육 긴장도에 따른 분류를 말하며 일반적으로 경직형(spasticity), 운동 장애형(dyskinetic), 운동 실조형(ataxia), 이완형(hypotonia), 혼합형(mixed)으로 나누고 운동 장애형에는 세분하여 나누고 있습니다. 뇌의 손상 부위와 관련시켜 보면 대뇌 피질의 Brodmann 영역 4에 손상이 있을 경우에는 이완성(hypotonia)의 마비가 오며 같은 영역이나 전방 중앙 회(anterior central gyrus)에 손상 부위가 있을 경우에는 경직형의 마비가 옵니다. 뇌기저부의 손상으로 미상핵(caudate nucleus)이나 피각(putamen) 등의 기저핵이 침범된 경우에는 무정위 운동형의 뇌성마비가 오며 뇌기저부에 한정된 손상인 경우에는 정신 지체는 없다고 알려져 있습니다. 소뇌 침범에 의한 운동 실조형은 대체로 선천적이나 가끔 출생시의 뇌출혈에 의하기도 합니다. 운동 장애형(mdyskinetic type)은 크게 4가지로 나누고 있는데 이 분류는 치료적인 면에서 보아 경직형을 제외하면 다른 유형들의 치료는 거의 대동소이하므로 그 구별을 굳이 할 필요는 없지만 표를 참조하시길 바랍니다. 

다음으로 지체 유형별 분류는 영향을 받은 사지의 범위에 따라 구분합니다. 사지중 한 곳만 침범한 경우 단마비(monoplegia), 한쪽의 상하지가 침범된 경우 편마비(hemiplegia), 사지가 모두 침범되었으나 하지가 더 심하게 침범된 양측 마비(diplegia), 양측 하지만 침범된 하지 마비(paraplegia), 대부분 양하지와 한쪽의 상지가 침범된 삼지 마비(triplegia), 모든 사지가 비슷한 정도로 침범된 사지 마비(quadriplegia) 등으로 나눌 수 있는데 이는 임상적 양상을 보고 판단하게 되는 것입니다. 

심한 정도에 따라 경증, 중등도, 중증으로 구분합니다. 경증은 후에 보장구 없이 독립적으로 걸을 수 있고 일상 생활을 유지할 수 있는 경우이고 중등도는 보장구나 보조 기구를 사용하면 어느 정도 독립적으로 걸을 수 있고 독립적으로 또는 최소한의 도움으로 일상 생활을 유지할 수 있는 경우를 말하며 중증은 보장구를 사용해도 독립적인 보행이나 일상 생활의 영위 가능성이 없어 개호인의 도움이 반드시 필요한 경우를 말하고 있습니다. 

그러면 각 유형별로 어느정도 분포가 되는가를 알아보면 경직형이 75-85%로 가장 흔하고, 운동 실조형이 5-10%, 혼합형이 10-15%이며 경직형에서는 단마비와 편마비는 10-15%, 사지 마비는 25-30%, 양측 마비는 가장 많아 35-45%로 과거에 비해 경직성 양측 마비의 빈도는 증가하고 무정위 운동형의 빈도는 감소하는 양상을 보이는데 이는 영아 및 미숙아에 대한 관리의 발달로 고빌리루빈 혈증에 의한 핵황달의 빈도가 낮아지고 미숙아 생존율이 증가하면서 뇌실 주변백질 연화(periventricular leukornalacia)로 인한 경직성 양하지 마비형이 잘 생기기 때문
으로 생각되어 집니다.  

뇌성 마비의 원인은 다양하며 대부분의 경우 하나 또는 그 이상의 원인 인자를 가진 다인성으로 나타나므로 정확하게 그 원인을 알 수 없는 경우가 많으며 20% 정도에서는 원인을 전혀 추정할 수 없다고 합니다. 일반적으로 뇌성 마비의 원인은 산전 원인(prenatal factors), 주산기 원인(perinatal factors), 산후 원인(postnatal factors)으로 나누며 이 중 산전 원인과 주산기 원인이 전체 원인의 약 2/3를 차지하며 과거에는 주산기 원인인 출산중 질식이 가장 중요한 원인으로 인식되었으나 최근 많은 연구를 통해 산전 원인이 뇌성 마비의 발생에 더 큰 기여를 한다고 밝혀지고 있습니다. 이런 원인을 흔히 위험인자라고 합니다. 전체적으로 뇌성마비의 위험인자를 살펴보면 32주이하의 재태기간, 2500그램이하의 출생시 체중를 많이 얘기합니다. 이외 산모의 원인, 임신중 원인, 태아의 원인 등으로 구분하기도 합니다.산모의 원인으로 정신 지체, 경련 병력, 갑상선 항진증, 이전에 2번이상 사생아 분만 경력, 근육 마비의 병력이 가족 중에 있거나 하는 경우를 들 수 있습니다. 임신 중에 가능한 원인으로 쌍둥이 임신, 태내 태아의 발육이 늦은 경우, 임신 말기 출혈이 있거나 소변에서 단백질 검출량이 늘어 났거나 하는 경우, 융모 경피증, 조기 태반 분리증, 태반 무게 감소 등이 예로 들 수 있습니다. 태아의 경우 비정상 태아 위치, 태아의 기형, 태아 서맥, 분만후 경련 등을 들 수 있습니다. 

분만을 중심으로 위험인자를 구분하는 방법도 있는데 그 중 산전 원인이란 분만 전의 원인으로 임신중인 경우를 말합니다. 요즘에는 육아 및 태아 발육에 대해 일반인들의 관심이 많이 높아져 있습니다. 그런데 정확하지 않는 지식은 오히려 해로운 경우로 작용하기도 합니다. 임신중에 모체, 또는 영유아에 직접 영향을 끼칠 수 있는 원인들이 속하며 대표적인 것으로는 모체 감염 즉 톡소플라스마(Toxmplasmosis), 풍진(rubella), 거대바이러스 감염(cytomegalovirus infection), 포진(herpes) 등의 감염 및 자궁내 태아의 무산소증을 유발할 수 있는 조건 즉 모체의 고혈압, 태반 부전이나 모체의 심한 심폐 기능 장애 등과 모체가 독극물에 노출되었거나 약물 복용, 대사성 질환이 있을 경우와 조산에 의한 미숙아 등이 이에 속합니다. 이중 조산에 의한 미숙아가 뇌성 마비의 원인중 단일 인자로는 산전 원인뿐 아니라 전체 원인에서 가장 의미 있는 원인 인자로 얘기되고 있습니다. 산전 인자에 의해 조산이 초래될 수 있으며 미숙아는 출산전, 출산중, 출산 직후에 허혈성 뇌증을 겪는 경우가 많아 산전 원인, 주산기 원인에 모두 포함될 수 있습니다.